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Cas de syndrome hémophagocytaire rapporté chez des patients traités par fingolimod (Gylenia*).

Deux cas de syndrome hémophagocytaire (SHP) d’issue fatale ont été rapportés chez des patients traités par fingolimod à la dose de 0,5 mg/jour pendant respectivement 9 et 15 mois.

Le fingolimod est un immunosuppresseur sélectif et que son effet sur le système immunitaire augmente le risque d’infection. Des cas d’infection sévère ont été rapportés pendant son utilisation. Le Résumé des caractéristiques du produit (RCP) a été mis à jour afin d’y mentionner les cas rapportés de SHP avec issue fatale.

Le SHP est un syndrome hyperinflammatoire très rare pouvant menacer le pronostic vital. Ce syndrome a été décrit en association avec des infections (infections virales ou réactivation par exemple, les infections liées au , des cancers (par exemple, lymphome), des atteintes immunitaires et certaines maladies auto-immunes (par exemple, lupus).

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La caractéristique cytopathologique du SHP est l’activation de macrophages bien différenciés avec une importante hémophagocytose dans les organes hématopoïétiques ou les ganglions lymphatiques. Cliniquement, le SHP se manifeste souvent par de la fièvre, une asthénie, une hépato-splénomégalie et des adénopathies pouvant être associées à des manifestations plus sévères telles qu’une insuffisance hépatique ou une détresse respiratoire. L’issue peut être fatale, particulièrement en cas de diagnostic et de traitement retardés. Les examens biologiques montrent souvent une cytopénie progressive, une élévation significative de la ferritinémie, une hypertriglycéridémie, une hypofibrinémie, une coagulopathie, une cytolyse hépatique et une hyponatrémie.

Les signes et symptômes souvent associés au SHP sont les suivants :

  • fièvre, asthénie, hépato-splénomégalie et adénopathies qui peuvent être associées à des manifestations plus sévères telles une insuffisance hépatique ou une détresse respiratoire.
  • cytopénie progressive, élévation significative de la ferritinémie, hypertriglycéridémie, hypofibrinémie,troubles de la coagulation, cytolyse hépatique et hyponatrémie.

Un diagnostic précoce et un traitement rapide améliorent le pronostic du SHP. Il n’existe pas à ce jour de traitement standard du SHP; différents traitements amélioreraient l’issue dans certains situations. En plus du traitement de ce syndrome, il est également important de traiter la pathologie sous-jacente (par
exemple, une infection virale).